SINDROME DE MORQUIO - Patología de Oído Interno

SINDROME DE MORQUIO

Hipoacusia Sindromica

1. Sindrome de Morquio

• Descripción: 

Es una enfermedad hereditaria del metabolismo en el cual el cuerpo carece o no tiene suficiente cantidad de una sustancia necesaria para descomponer cadenas largas de moléculas de azúcar llamadas glucosaminoglicanos (anteriormente denominados mucopolisacáridos). El síndrome pertenece a un grupo de enfermedades llamado mucopolisacaridosis (MPS) y específicamente se conoce como MPS IV.

• Etiología

Es de carácter autosómico recesivo.

• Síntomas y Signos 

Enanismo

Severas anormalidades esqueléticas de las extremidades y el tronco .

La inteligencia es normal.

• Tratamiento

No hay un tratamiento específico para el síndrome de Morquio.