SINDROME DE USHER- Patología de Oído Interno

SINDROME DE USHER 

Hipoacusias Sindrómicas  

• Descripción 

El síndrome de Usher es un raro trastorno heredado que involucra la pérdida del oído y vista. La pérdida de la audición suele estar presente al nacer o poco tiempo después. Se debe a la habilidad dañada de los nervios auditivos de transmitir entradas sensoriales al cerebro. Se llama pérdida del oído sensorioneural.

• Etiología

Trastorno hereditario autosómico recesivo.

• Síntomas y signos 

-Problemas de equilibrio graves.

-Lento al sentarse sin apoyo.

-Rara vez aprende a caminar antes de los 18 meses de edad.

-Retinitis pigmentosa (ceguera)

• Tratamiento

-Aparatos de escucha asistenciales.

-Implante coclear.

-Asesoría profesional y de adaptación.

-Capacitación para ayudar con el equilibrio y movimiento

-Servicios de viisión baja.

-Capacitación de comunicación.

-Habilidades para vivir independientemente.

• Alteraciones Auditivas 

Tipo I : Profunda a severa sordera neurosensorial congénita bilateral no progresiva y simétrica.

Tipo II; Leve, moderada o severa sordera congénita no progresiva bilateral simétrica.

Tipo III: Sordera neurosensorial congénita progresiva.

Tipo IV: Moderada a profunda sordera congénita.